Istiocitosi a cellule di Langerhans Trattamento

istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è un tumore raro che inizia nelle cellule LCH (un tipo di cellule dendritiche, che combatte l’infezione). A volte ci sono mutazioni (cambiamenti) in cellule LCH in quanto costituiscono. Questi includono mutazioni del gene BRAF. Questi cambiamenti possono rendere le cellule LCH crescono e si moltiplicano rapidamente. Questo fa sì che le cellule LCH a costruire in alcune parti del corpo, dove possono danneggiare lesioni tissutali o formare.

ICL non è una malattia delle cellule di Langerhans che normalmente si verificano nella pelle.

LCH può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nei bambini piccoli. Trattamento della LCH nei bambini è diversa dal trattamento di LCH negli adulti. I trattamenti per LCH nei bambini e negli adulti sono descritti in sezioni separate di questa sintesi.

infanzia istiocitosi a cellule di Langerhans.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato un fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che si otterrà il cancro; non avendo fattori di rischio non significa che non sarà possibile ottenere il cancro. Parli con il medico se si pensa che potrebbe essere a rischio. I fattori di rischio per LCH sono i seguenti

Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da LCH o da altre malattie. Verificare con il proprio medico se voi o il vostro bambino avete una delle seguenti

LCH nei neonati può interessare solo la pelle. In alcuni casi, la pelle solo LCH può peggiorare nel settimane o mesi e diventare una forma chiamata ad alto rischio multisistemica LCH.

Nei neonati, segni o sintomi di LCH che colpisce la pelle possono includere

Nei bambini e negli adulti, segni o sintomi di LCH che colpisce la pelle e le unghie possono includere

I segni o sintomi di LCH che colpisce la bocca possono includere

I segni o sintomi di LCH che colpisce l’osso possono includere

I bambini con lesioni LCH nelle ossa attorno alle orecchie o gli occhi hanno un alto rischio di diabete insipido e altre malattie del sistema nervoso centrale.

I segni o sintomi di LCH che colpisce i linfonodi o timo possono includere

I segni o sintomi di LCH che colpisce la ghiandola pituitaria possono includere

I segni o sintomi di LCH che colpisce la tiroide possono includere

I segni o sintomi di LCH che colpisce il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) può includere

Questi segni e sintomi possono essere causati da lesioni del sistema nervoso centrale o da sindrome neurodegenerativa del sistema nervoso centrale.

I segni o sintomi di LCH che colpisce il fegato o la milza possono includere

I segni o sintomi di LCH che colpisce il polmone possono includere

I segni o sintomi di LCH che colpisce il midollo osseo possono includere

Le seguenti prove e le procedure possono essere utilizzate per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH o condizioni causate da LCH

I seguenti test possono essere effettuati sul tessuto che è stato rimosso

LCH in organi come la pelle, le ossa, i linfonodi, o ghiandola pituitaria di solito migliora con il trattamento e si chiama “a basso rischio”. LCH nella milza, fegato o midollo osseo è più difficile da trattare e si chiama “ad alto rischio”.

La prognosi (probabilità di guarigione) e le opzioni di trattamento dipendono dal seguente

Nei neonati fino ad un anno di età, LCH può andare via senza trattamento.

L’estensione o la diffusione del cancro è solitamente descritto come stadi. Non esiste un sistema di stadiazione per LCH.

LCH è descritto come malattia singolo sistema o malattia multisistemica, a seconda di come molti sistemi del corpo sono influenzati

LCH può influenzare gli organi a basso rischio o organi ad alto rischio

istiocitosi a cellule di Langerhans ricorrente (LCH) è il cancro che si è ripetuto (tornare) dopo che è stata trattata. Il cancro può ritornare nello stesso luogo o in altre parti del corpo. Si ricorre spesso nelle ossa, orecchie, pelle, o ghiandola pituitaria. LCH ricorre spesso l’anno dopo l’interruzione del trattamento. Quando LCH ricorre, si può anche essere chiamato riattivazione.

Diversi tipi di trattamenti sono disponibili per i pazienti con LCH. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente in uso), e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca lo scopo di contribuire a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni sui nuovi trattamenti per i pazienti con il cancro. Quando studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore rispetto al trattamento standard, il nuovo trattamento potrà diventare il trattamento standard. Quando possibile, i pazienti devono prendere parte ad una sperimentazione clinica al fine di ricevere nuovi tipi di trattamento per LCH. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Gli studi clinici sono in corso in molte parti del paese. Informazioni su studi clinici in corso è disponibile da questo forum. La scelta del trattamento più appropriato è una decisione che coinvolge idealmente la squadra paziente, la famiglia, e l’assistenza sanitaria.

Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini con il cancro. Le opere oncologo pediatrico con altri fornitori di servizi sanitari pediatrici che sono esperti nel trattamento di bambini con LCH e specializzati in determinati settori della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti

Gli effetti collaterali da trattamento del cancro che iniziano durante o dopo il trattamento e continuare per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. effetti tardivi del trattamento del cancro possono comprendere i seguenti

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. E ‘importante parlare con i medici di tuo figlio per il trattamento del cancro effetti può avere sul vostro bambino. (Vedere la sintesi su tardivi effetti del trattamento per il cancro infanzia)

Molti pazienti con multisistemica LCH hanno effetti tardivi causati dal trattamento o dalla malattia stessa. Questi pazienti hanno spesso problemi di salute a lungo termine che riguardano la loro qualità di vita.

La chemioterapia è un trattamento del cancro che usa farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, sia per uccidere le cellule o impedisce loro di dividendo. Quando la chemioterapia viene assunto per bocca o iniettato in vena o nel muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene posizionato direttamente sulla pelle o nel liquido cerebrospinale, un organo o una cavità del corpo come l’addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale).

agenti chemioterapici dato per iniezione o per via orale sono usati per trattare LCH. agenti chemioterapici comprendono vinblastina, citarabina, cladribina, e metotressato. L’azoto senape è un farmaco che viene messo direttamente sulla pelle per il trattamento di piccole lesioni LCH.

La chirurgia può essere usato per rimuovere le lesioni LCH e una piccola quantità di tessuti sani. Curettage è un tipo di chirurgia che utilizza una curette (un forte, strumento a forma di cucchiaio) per raschiare le cellule LCH dall’osso.

Quando vi è grave al fegato o danni ai polmoni, l’intero organo può essere rimosso e sostituito con un fegato sano o polmone da un donatore.

La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza i raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. radioterapia esterna utilizza una macchina esterna all’organismo di inviare radiazione verso il cancro. In LCH, una lampada speciale può essere utilizzato per inviare raggi ultravioletti B (UVB) verso lesioni cutanee LCH.

La terapia fotodinamica è un trattamento del cancro che utilizza un farmaco e un certo tipo di luce laser per uccidere le cellule tumorali. Un farmaco che non è attiva fino a quando non viene esposto alla luce viene iniettato in vena. Il farmaco raccoglie più nelle cellule tumorali rispetto alle cellule normali. Per LCH, luce laser è finalizzata alla pelle e il farmaco diventa attivo e uccide le cellule tumorali. La terapia fotodinamica provoca pochi danni al tessuto sano. I pazienti che hanno la terapia fotodinamica non dovrebbe passare troppo tempo al sole.

In uno; tipo di terapia fotodinamica, chiamato psoraleni e raggi ultravioletti A terapia (PUVA), il paziente riceve un farmaco; chiamati psoraleni e raggi ultravioletti A, allora la radiazione è diretta a; la pelle.

La terapia biologica è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall’organismo, ovvero effettuati in un laboratorio sono utilizzati per stimolare, orientare o ripristinare le difese naturali dell’organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è chiamato anche bioterapia o immunoterapia.

L’interferone è un tipo di terapia biologica usata per trattare LCH della pelle .; Immunomodulatori sono anche un tipo di terapia biologica. Il talidomide è un immunomodulatore utilizzato per il trattamento LCH.

terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per trovare e attaccare le cellule LCH senza danneggiare le cellule normali. Imatinib mesilato è un tipo di terapia mirata chiamato un inibitore della tirosin-chinasi. Si ferma cellule staminali del sangue da trasformarsi in cellule dendritiche che possono diventare cellule tumorali .; Altri tipi di inibitori della chinasi che colpiscono le cellule con mutazioni (cambiamenti) nel gene BRAF, come Dabrafenib e vemurafenib, sono allo studio in studi clinici per LCH.

Una famiglia di geni, chiamato ras geni, può provocare il cancro quando sono mutati. geni ras fanno le proteine ​​che sono coinvolte nei percorsi di segnalazione cellulare, la crescita cellulare e la morte cellulare. Gli inibitori pathway Ras sono un tipo di terapia mirata in fase di studio in studi clinici. Bloccano le azioni di un gene ras mutato o la sua proteina e possono fermare la crescita del cancro.

Altri farmaci utilizzati per il trattamento LCH sono i seguenti

trapianto di cellule staminali è un metodo di dare la chemioterapia e sostituire le cellule che formano il sangue distrutte dal trattamento LCH. Le cellule staminali (cellule immature del sangue) vengono rimossi dal sangue o del midollo osseo del paziente o di un donatore e vengono congelati e conservati. Dopo la chemioterapia è stata completata, le cellule staminali conservate sono scongelati e restituito al paziente attraverso un’infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescere in (e ripristinare) le cellule del sangue del corpo.

L’osservazione è strettamente monitoraggio delle condizioni del paziente senza dare alcun trattamento fino alla comparsa di segni o sintomi o modificare.

Informazioni su sperimentazioni cliniche è disponibile da questo forum.

Per alcuni pazienti, prendendo parte ad una sperimentazione clinica può essere la scelta migliore trattamento. Gli studi clinici sono parte del processo di ricerca sul cancro. Gli studi clinici sono fatte per scoprire se nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliore rispetto al trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard di oggi per il cancro si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte ad una sperimentazione clinica può ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici anche contribuire a migliorare il modo in cui il cancro saranno trattati in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano ad efficaci nuovi trattamenti, che spesso rispondono a domande importanti e ricerche mossa aiuto in avanti.

Alcuni studi clinici includono solo i pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri trattamenti prove di laboratorio per i pazienti il ​​cui tumore non è migliorata. Ci sono anche studi clinici che testano nuovi modi per fermare il cancro da ricorrenti (ritorno) o ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Gli studi clinici sono in corso in molte parti del paese. Vedere le opzioni di trattamento per la LCH l’infanzia e le opzioni di trattamento per le sezioni LCH adulti per collegamenti a studi clinici di trattamento corrente. Questi sono stati recuperati dal database di studi clinici.

Molti pazienti con LCH migliorano con il trattamento. Tuttavia, quando il trattamento si ferma, nuove lesioni possono apparire o vecchie lesioni possono tornare. Questo si chiama riattivazione (recidiva) e può avvenire entro un anno dopo l’interruzione del trattamento. I pazienti con malattia multisistemica sono più probabilità di avere una riattivazione. siti più comuni di riattivazione sono ossa, le orecchie, o la pelle. Il diabete insipido può anche svilupparsi. siti meno comuni di riattivazione comprendono linfonodi, midollo osseo, milza, fegato o polmoni. Alcuni pazienti possono avere più di una riattivazione per un certo numero di anni.

Alcune delle prove che sono state fatte per diagnosticare LCH può essere ripetuto. Questo è quello di vedere quanto bene il trattamento sta funzionando e se ci sono nuove lesioni. Questi test possono includere

Altri test che possono essere necessari includono

Le decisioni sul fatto di continuare, modificare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcune delle prove continueranno ad essere fatto di volta in volta dopo il trattamento è terminato. I risultati di questi test possono mostrare se la sua condizione è cambiata o se il tumore è ricorso (ritorno). Questi test sono a volte chiamati test di follow-up o check-up.

Trattamento di istiocitosi a cellule di Langerhans infanzia (LCH) lesioni cutanee possono comprendere i seguenti

Quando si verificano eruzioni cutanee gravi, il dolore, ulcere o sanguinamento, il trattamento può includere le seguenti

Trattamento di LCH infanzia lesioni ossee nella parte anteriore, laterale o posteriore del cranio, o in qualsiasi altro singolo ossea può comprendere i seguenti

Il trattamento delle lesioni LCH infanzia nelle ossa attorno alle orecchie o gli occhi è fatto per ridurre il rischio di diabete insipido e di altri problemi a lungo termine. Il trattamento può includere

Il trattamento delle lesioni LCH infanzia delle lesioni ossee della colonna vertebrale o della coscia può includere

Trattamento di due o più lesioni ossee possono includere

Il trattamento di due o più lesioni ossee in combinazione con lesioni cutanee LCH infanzia, lesioni linfonodali, o diabete insipido può includere

Il trattamento delle lesioni malattia infantile LCH multisistemiche nella milza, fegato o midollo osseo (con o senza pelle, ossa, dei linfonodi, polmoni, o lesioni ghiandola pituitaria) possono includere

Trattamento di LCH infanzia sistema nervoso centrale (SNC) lesioni possono includere

Il trattamento della sindrome neurodegenerativa del SNC LCH può includere

LCH ricorrente è cancro che non può essere rilevato per qualche tempo dopo il trattamento e poi ritorna. Trattamento di LCH ricorrente infanzia nella pelle, ossa, i linfonodi, tratto gastrointestinale, ghiandola pituitaria, o del sistema nervoso centrale (organi a basso rischio) possono includere

LCH refrattario è il cancro che non migliorano con il trattamento. Trattamento della LCH infanzia refrattario negli organi ad alto rischio e negli organi a basso rischio multisistemiche può includere chemioterapia ad alte dosi. Trattamento di LCH infanzia negli organi ad alto rischio multisistemiche che non ha risposto alla chemioterapia possono includere trapianto di cellule staminali.

Progressive LCH è il cancro che continua a crescere durante il trattamento. Trattamento di LCH infanzia progressiva nei pazienti con malattia multisistemica può includere farmaci antitumorali che non sono state date al paziente prima.

infanzia istiocitosi a cellule di Langerhans.

istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) negli adulti è un po ‘come LCH nei bambini e può formare negli stessi organi e sistemi, come fa nei bambini. Questi includono il sistema endocrino e sistema nervoso centrale, fegato, milza, midollo osseo, e del tratto gastrointestinale. Negli adulti, LCH è più comunemente riscontrato nei polmoni come malattia a singolo sistema. LCH nel polmone si verifica più spesso nei giovani adulti che fumano. LCH adulti è anche comunemente in osso o pelle.

Come nei bambini, i segni ed i sintomi di LCH dipendono da dove si trova nel corpo. Vedere la sezione Informazioni generali per i segni e sintomi di LCH.

I test che esaminano gli organi e sistemi del corpo in cui può verificarsi LCH vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare LCH. Vedere la sezione Informazioni generali per le prove e le procedure utilizzate per diagnosticare LCH.

Negli adulti, non c’è un sacco di informazioni su ciò che il trattamento funziona meglio. A volte, le informazioni viene solo da rapporti della diagnosi, il trattamento e il follow-up di un adulto o di un piccolo gruppo di adulti che hanno avuto lo stesso tipo di trattamento.

Trattamento per LCH del polmone negli adulti può comprendere

A volte LCH del polmone andrà via o non peggiorerà anche se non trattata.

Trattamento per LCH che colpisce solo l’osso negli adulti possono includere

Trattamento per LCH che colpisce solo la pelle in adulti possono includere

Trattamento per LCH che colpisce il altri sistemi del corpo pelle e negli adulti può includere

Trattamento del singolo sistema e malattia multisistemica negli adulti può comprendere

Per ulteriori informazioni su prove LCH per gli adulti, consultare il sito Histiocyte Society.

adulto istiocitosi a cellule di Langerhans.

Langerhans trattamento istiocitosi a cellule, vedere il seguente

Questa sintesi informazioni sul cancro ha informazioni aggiornate sul trattamento dell’infanzia e degli adulti istiocitosi a cellule di Langerhans. Esso ha lo scopo di informare e aiutare i pazienti, le famiglie, e gli operatori sanitari.

Editorial Board trattamento pediatrico.

Un trial clinico è uno studio per rispondere a una domanda scientifica, ad esempio se un trattamento è migliore di un altro. Le prove si basano su studi precedenti e quanto si è appreso in laboratorio. Ogni prova risponde ad alcune domande scientifiche al fine di trovare nuovi e migliori modi per aiutare i malati di cancro. Durante gli studi clinici di trattamento, le informazioni vengono raccolte circa gli effetti di un nuovo trattamento e come funziona. Se uno studio clinico dimostra che un nuovo trattamento è migliore di quello attualmente in uso, il nuovo trattamento potrebbe diventare “standard”. I pazienti possono voler pensare di prendere parte ad una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Il trattamento pediatrico Comitato Editoriale. Langerhans cellulare Trattamento Istiocitosi. Bethesda, MD: / tipi / Langerhans / paziente / Langerhans-al trattamento con. . [PMID: 26389196]